همراه پزشک

آتروفی چند سیستم (MSA)

بررسی اجمالی

آتروفی چند سیستم (MSA) نوعی اختلال عصبی تخریب کننده نادر است که بر عملکردهای غیر ارادی (خودمختار) بدن شما تأثیر می گذارد ، از جمله فشار خون ، تنفس ، عملکرد مثانه و کنترل حرکتی.

قبلاً سندرم Shy-Drager ، آتروفی olivopontocerebelllar یا انحطاط striatonigral ، MSA بسیاری از علائم مانند پارکینسون مانند حرکت کند ، عضلات سفت و سخت و تعادل نامناسب را در خود دارد.

درمان شامل داروها و تغییر سبک زندگی برای کمک به مدیریت علائم است ، اما هیچ درمانی وجود ندارد. این بیماری به تدریج پیشرفت می کند و در نهایت منجر به مرگ می شود.

علائم

آتروفی چند سیستم (MSA) بسیاری از قسمت های بدن شما را تحت تأثیر قرار می دهد. علائم به طور معمول در بزرگسالی ، معمولاً در دهه 50 یادهه 60

MSA به دو نوع طبقه بندی می شود: پارکینسون و مخچه. نوع آن به علائمی که در هنگام تشخیص دارید بستگی دارد.

از نوع پارکینسونی

این رایج ترین نوع از است MSA . علائم و نشانه ها مانند علائم بیماری پارکینسون است ، مانند:

  • عضلات سفت و سخت
  • مشکل در خم شدن دست ها و پاها
  • حرکت آهسته (برادیکینزی)
  • لرزش (نادر در MSA در مقایسه با بیماری پارکینسون کلاسیک)
  • مشکلات مربوط به وضعیت بدن و تعادل

نوع مخچه

علائم و نشانه های اصلی مشکلات مربوط به هماهنگی عضلات (آتاکسی) است ، اما سایر علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • اختلال در حرکات و هماهنگی ها ، مانند ناپایداری راه رفتن و از دست دادن تعادل
  • گفتار تار ، آهسته یا کم حجم (دیس آرتریا)
  • اختلالات بینایی ، مانند تاری یا دو دید و مشکل در تمرکز چشم
  • مشکل در بلع (دیسفاژی) یا جویدن

علائم و نشانه های عمومی

علاوه بر این ، نشانه اصلی آتروفی سیستم چندگانه این است:

  • افت فشار خون وضعیتی (ارتواستاتیک) ، نوعی فشار خون پایین است که هنگام برخاستن از حالت نشسته یا دراز کشیده احساس سرگیجه یا سبکی سر یا حتی غش می کنید

همچنین می توانید به طور خطرناکی سطح فشار خون بالا را در حالت خوابیده ایجاد کنید (فشار خون بالا)

MSA ممکن است با عملکردهای غیر ارادی بدن (خودمختار) مشکلات دیگری ایجاد کند ، از جمله:

اختلال عملکرد ادرار و روده

  • یبوست
  • از دست دادن کنترل مثانه یا روده (منبی اختیاری)

ناهنجاری های عرق کردن

  • تولید عرق ، اشک و بزاق را کاهش می دهد
  • عدم تحمل گرما به دلیل کاهش تعریق
  • اختلال در کنترل درجه حرارت بدن ، اغلب باعث سرد شدن دست ها یا پاها می شود

اختلالات خواب

  • خواب آشفته به دلیل "عمل کردن" رویاها
  • تنفس غیرطبیعی در شب

اختلال عملکرد جنسی

  • ناتوانی در رسیدن یا حفظ نعوظ (ناتوانی جنسی)
  • از دست دادن میل جنسی

مشکلات قلبی عروقی

  • تغییر رنگ در دست و پا ناشی از جمع شدن خون
  • دست و پای سرد

مشکلات روانپزشکی

  • مشکل در کنترل احساسات ، مانند خندیدن یا گریه نامناسب

چه موقع به پزشک مراجعه کنیم

در صورت بروز هر یک از علائم و نشانه های مرتبط با آتروفی سیستم متعدد ، برای ارزیابی و تشخیص به پزشک مراجعه کنید. اگر قبلاً این بیماری را تشخیص داده اید ، در صورت بروز علائم جدید یا تشدید علائم موجود ، با پزشک خود تماس بگیرید.

علل

دلیل مشخصی برای آتروفی سیستم چندگانه (MSA) وجود ندارد. برخی از محققان در حال مطالعه یک مولفه احتمالی ارثی یا درگیر شدن یک سم محیطی در روند بیماری هستند ، اما هیچ مدرک قابل توجهی برای حمایت از این نظریه ها وجود ندارد.

MSA باعث بدتر شدن و جمع شدن (آتروفی) قسمت هایی از مغز شما (مخچه ، گانگلیون پایه و ساقه مغز) می شود که عملکردهای داخلی بدن ، هضم و کنترل حرکت را تنظیم می کند.

در زیر میکروسکوپ ، بافت مغزی آسیب دیده افراد مبتلا به MSA را نشان می دهدسلول های (نورون ها) که حاوی مقدار غیرطبیعی پروتئینی به نام آلفا-سینوکلئین هستند. برخی تحقیقات نشان می دهد که این پروتئین ممکن است در آتروفی سیستم چندگانه بیان بیش از حد داشته باشد.

عوارض

پیشرفت MSA متفاوت است ، اما شرایط بهبود نمی یابد. با پیشرفت این اختلال ، فعالیت های روزمره به طور فزاینده ای دشوار می شوند.

عوارض احتمالی عبارتند از:

  • ناهنجاری های تنفسی در هنگام خواب
  • صدمات ناشی از سقوط ناشی از تعادل نامناسب یا غش کردن
  • بی حرکتی پیشرونده که می تواند منجر به مشکلات ثانویه مانند تجزیه پوست شود
  • از دست دادن توانایی مراقبت از خود در کارهای روزمره
  • فلج طناب صوتی ، که گفتار و تنفس را دشوار می کند
  • مشکل در بلع افزایش می یابد

مردم تیبه طور كلی حدوداً هفت تا 10 سال پس از اولین بار بروز علائم آتروفی سیستم. با این حال ، میزان بقا با MSA بسیار متفاوت است. گاهی اوقات ، افراد می توانند 15 سال یا بیشتر با این بیماری زندگی کنند. مرگ اغلب به دلیل مشکلات تنفسی است.

تشخیص

تشخیص آتروفی چند سیستم (MSA) می تواند چالش برانگیز باشد. علائم و نشانه های خاصی از MSA - مانند سفتی عضلات و راه رفتن ناپایدار - همچنین در سایر اختلالات مانند بیماری پارکینسون رخ می دهد ، که تشخیص را دشوارتر می کند. معاینه بالینی ، با انجام آزمایشات اتونوم مختلف و مطالعات تصویربرداری ، می تواند به پزشک شما کمک کند تا تشخیص دهد که آیا احتمال وجود دارد MSA یا ممکن است MSA .

در نتیجه ، بعضی از افراد هرگز به درستی تشخیص داده نمی شوند. با این حال ، پزشکان به طور فزاینده ای از بیماری آگاه هستند و بیشتر احتمال دارد که از معاینه بدنی و آزمایشات خودکار برای تعیین این موضوع استفاده کنند MSA به احتمال زیاد علت علائم شما است.

اگر پزشک شما به آتروفی چند سیستم مشکوک باشد ، سابقه پزشکی به دست می آورد ، معاینه فیزیکی می کند و احتمالاً آزمایش خون می دهد. اسکن های تصویربرداری از مغز ، مانند ام آر آی ، می تواند نشانه هایی را نشان دهد که ممکن است نشان دهند MSA و همچنین به شما کمک می کند تا علل دیگری وجود داشته باشد که ممکن است در علائم شما نقش داشته باشد.

شما ممکن است برای ارزیابی های خاص که می تواند در تشخیص کمک کند ، به یک متخصص مغز و اعصاب یا متخصص دیگری مراجعه کنید.

تست میز شیب

این آزمایش می تواند به شما کمک کند تا در کنترل فشار خون مشکلی دارید یا خیر. در این روش ، شما روی یک میز موتوری قرار می گیرید و در جای خود بند می شوید. سپس میز به سمت بالا متمایل می شود تا بدن شما در زاویه 70 درجه قرار بگیرد.

در طول آزمایش ، فشار خون و ضربان قلب شما کنترل می شود. این یافته ها می تواند هم میزان بی نظمی فشار خون و هم اینکه آیا آنها با تغییر در وضعیت بدنی اتفاق می افتد را مستند کنیم.

آزمایشاتی برای ارزیابی عملکردهای خودمختار

پزشکان ممکن است آزمایش های دیگری را برای ارزیابی عملکردهای غیر ارادی بدن شما انجام دهند ، از جمله:

  • اندازه گیری فشار خون ، دراز کشیدن و ایستادن
  • آزمایش عرق برای ارزیابی تعریق
  • آزمایشاتی برای ارزیابی عملکرد مثانه و روده شما
  • الکتروکاردیوگرام برای ردیابی سیگنال های الکتریکی قلب شما

اگر بی نظمی در خواب دارید ، به ویژه تنفس قطع شده یا خروپف ، پزشک ممکن است ارزیابی شما را در آزمایشگاه خواب توصیه کند. این می تواند به تشخیص یک اختلال خواب اساسی و قابل درمان مانند آپنه خواب کمک کند.

رفتار

هیچ درمانی برای آتروفی چند سیستم وجود ندارد. مدیریت بیماری شامل معالجه علائم و نشانه ها برای ایجاد آسایش هرچه بیشتر و حفظ عملکردهای بدن است.

برای درمان علائم و نشانه های خاص ، پزشک ممکن است موارد زیر را توصیه کند:

  • داروهایی برای افزایش فشار خون. کورتیکواستروئید فلودروکورتیزون و سایر داروها با کمک به بدن در حفظ نمک و آب ، می توانند فشار خون شما را افزایش دهند.

    داروی پیریدوستیگمین (مستینون) می تواند فشار خون ایستاده شما را بدون افزایش فشار خون در حالی که دراز کشیده اید ، افزایش دهد.

    میدودرین (Orvaten) می تواند فشار خون شما را به سرعت بالا ببرد. با این حال ، باید احتیاط شود زیرا می تواند فشار را در حالت خوابیده افزایش دهد. پس از مصرف دارو نباید چهار ساعت دراز بکشید.

    FDA droxidopa (Northera) را برای درمان افت فشار خون ارتاستاتیک تأیید کرده است. شایعترین عوارض جانبی دارو شامل سردرد ، سرگیجه و حالت تهوع است.

  • داروهایی برای کاهش علائم و نشانه های بیماری پارکینسون. داروهای خاصی که برای درمان بیماری پارکینسون مورد استفاده قرار می گیرند ، مانند لوودوپا و کاربیدوپا (Duopa ، Sinemet ، دیگران) می توانند برای کاهش علائم و نشانه های بیماری پارکینسون مانند سفتی ، مشکلات تعادل و کندی حرکت استفاده شوند. این داروها همچنین می توانند بهزیستی کلی را بهبود ببخشند.

    با این حال ، همه مبتلایان به آتروفی چند سیستم به داروهای پارکینسون پاسخ نمی دهند. همچنین ممکن است بعد از چند سال از اثربخشی کمتری برخوردار شوند.

  • داروهای ناتوانی جنسی. ناتوانی جنسی را می توان با انواع داروها مانند سیلدنافیل (Revatio ، Viagra) ، که برای کنترل اختلال نعوظ طراحی شده اند ، درمان کرد.
  • مراحل مدیریت مشکلات بلع و تنفس. اگر در بلعیدن مشکل دارید ، غذاهای نرم تری بخورید. اگر بلع یا تنفس به طور فزاینده ای مشکل ساز شود ، ممکن است شما به یک لوله تغذیه یا تنفس که از طریق جراحی وارد شده نیاز داشته باشید. در پیشرفته MSA ، ممکن است شما به یک لوله (لوله گاستروستومی) نیاز داشته باشید که غذا را مستقیماً وارد معده شما کند.
  • مراقبت از مثانه. اگر با مشکلات کنترل مثانه روبرو هستید ، داروها می توانند در مراحل اولیه به شما کمک کنند. سرانجام ، هنگامی که بیماری پیشرفت می کند ، ممکن است لازم باشد شما یک لوله نرم (کاتتر) را برای همیشه تخلیه کنید تا بتواند مثانه خود را تخلیه کنید.
  • درمان. یک فیزیوتراپیست می تواند به شما کمک کند تا حد امکان توانایی حرکتی و عضلانی خود را با پیشرفت بیماری حفظ کنید.

    یک آسیب شناس گفتار زبان می تواند به شما در بهبود یا حفظ گفتار کمک کند.

شیوه زندگی و درمان های خانگی

پزشکان معمولاً توصیه می کنند از اقدامات مراقبت از خود برای به حداقل رساندن استفاده کنند MSA علائمی مانند:

  • برای بالا بردن فشار خون خود گام بردارید. به رژیم خود کمی نمک اضافه کنید و مایعات بیشتری بنوشید. نمک و مایعات می توانند حجم خون را افزایش دهند و فشار خون شما را افزایش دهند. برای بالا بردن فشار خون قهوه و سایر مایعات کافئین بنوشید.
  • سر تخت خود را بلند کنید. بالا بردن سر تخت حدود 4 تا 6 اینچ باعث افزایش فشار خون هنگام خواب می شود. از حالت خوابیده به آرامی بلند شوید.
  • تغییرات غذایی ایجاد کنید. برای رفع یبوست فیبر بیشتری به رژیم غذایی خود اضافه کنید. همچنین ممکن است از ملین های بدون نسخه نیز بهره مند شوید. وعده های غذایی کم و کربوهیدرات کم بخورید.
  • از گرم شدن زیاد خودداری کنید. روزهای بسیار گرم در اتاق های مطبوع بمانید. هنگام استحمام از گرمازدگی بیش از حد در حمام خودداری کنید.
  • جوراب های ساکتی الاستیک تا کمر خود بپوشید. این می تواند به کاهش فشار خون کمک کند.

آماده شدن برای قرار شما

ممکن است اولین قرار ملاقات خود را داشته باشید تا علائم خود را با پزشک خانواده در میان بگذارید ، اما ممکن است به پزشکی که در تشخیص و درمان شرایطی که مغز و سیستم عصبی را تحت تأثیر قرار می دهند (متخصص مغز و اعصاب) مراجعه کنید.

در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما در آمادگی برای قرار ملاقات آورده شده است.

آنچه شما می توانید انجام دهید

  • علائمی را که تجربه می کنید بنویسید ، و برای چه مدت تمام تغییرات اخیر را در سلامت جسمی یا احساسی خود بگنجانید. به عنوان مثال ، اگر شما یا عزیزانتان متوجه شده اید که خلق و خوی شما با سرعت بیشتری تغییر می کند ، این مورد را با پزشک خود در میان بگذارید.
  • لیستی از اطلاعات پزشکی اصلی خود تهیه کنید ، از جمله سایر مواردی که با آنها تشخیص داده شده اید ، و نام هر داروی تجویزی و بدون نسخه ای که مصرف می کنید.
  • اطلاعات شخصی اصلی را بنویسید ، از جمله هر گونه تغییر در زندگی جنسی ، مانند کاهش علاقه به رابطه جنسی یا مشکل در نعوظ.
  • یکی از اعضای خانواده یا دوستی را پیدا کنید که بتواند با شما در قرار ملاقات بیاید ، در صورت امکان ، برای کمک به شما در به یاد آوردن آنچه دکتر می گوید.
  • سالات را بنویسید از دکتر خود بپرسید

برای آتروفی سیستم چندگانه ، برخی از سوالات اساسی که باید از پزشک بپرسید شامل موارد زیر است:

  • چه عواملی باعث بروز علائم من می شود؟
  • آیا علل احتمالی دیگری مانند بیماری پارکینسون وجود دارد؟
  • چگونه تشخیص محکم خواهید داد؟
  • به چه آزمایشاتی نیاز دارم؟
  • چه گزینه های درمانی برای آتروفی چند سیستم وجود دارد؟
  • عوارض جانبی احتمالی آن گزینه های درمانی چیست؟
  • چگونه شرایط من پیشرفت می کند؟
  • آیا درمان پیشرفت بیماری من را کند می کند یا به سادگی علائم را تسکین می دهد؟
  • آیا مراحل خودمراقبتی وجود دارد که می تواند به کاهش علائم من کمک کند؟
  • چگونه سلامت من را به مرور کنترل می کنید؟
  • آیا لازم است داروهایی را که مصرف می کنم برای سایر شرایط سلامتی تنظیم کنم؟

از پرسیدن سوالات دیگری که دارید ، دریغ نکنید.

چه انتظاری از پزشک خود دارید

پزشک شما احتمالاً چندین سوال از شما می پرسد ، از جمله:

  • علائم شما چیست؟
  • چه زمانی علائم را شروع کردید؟
  • آیا هنگام ایستادن احساس سبکی سر یا گیجی می کنید؟
  • آیا تا به حال غش کرده اید؟
  • آیا علائم شما شامل تغییرات عاطفی مانند تاب خوردن بین خنده و اشک می شود؟
  • آیا تغییراتی در صدای خود مشاهده کرده اید؟
  • آیا به شما گفته شده است که هنگام خواب خروپف شدید دارید یا تنفس را قطع کرده اید؟
  • آیا در کنترل مثانه مشکلی داشته اید؟
  • آیا یبوست داشته اید؟
  • آیا شما از نظر جنسی ، مانند کاهش میل جنسی یا ناتوانی جنسی ، مشکلات جنسی داشته اید؟
  • آیا در جویدن یا بلعیدن مشکل دارید؟
  • آیا در تنفس مشکل دارید؟
  • آیا از نظر حرکتی از جمله کندی یا هماهنگی ضعیف مشکلی دارید؟
  • آیا سابقه خانوادگی بیماری پارکینسون یا بیماری عصبی دیگری دارید؟
  • آیا شما به دلیل شرایط سلامتی دیگری تحت درمان هستید؟

کاری که می توانید در این بین انجام دهید

در حالی که منتظر قرار ملاقات خود هستید ، بفهمید که آیا هر یک از بستگان خونی مانند پدر و مادر ، خواهر و برادر یا مادربزرگ و مادربزرگ با اختلالات عصبی مانند بیماری پارکینسون یا آتاکسی مخچه تشخیص داده شده اند. آتروفی چند سیستم (MSA) به عنوان یک بیماری ارثی شناخته نشده است ، بنابراین سابقه خانوادگی یک بیماری با علائم مشابه ممکن است به دکتر شما کمک کند تا رد کند MSA .